Anémies hémolytiques, les causes et la présentation clinique

Plus 23, 2016 Admin Santé 0 6
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Le anémies hémolytiques sont produites par quatre mécanismes de base: a) Des anomalies dans la membrane érythrocytaire (par exemple sphérocytose héréditaire); b) déficience en enzyme érythrocytaire (par exemple, la glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), la pyruvate kinase (PVK); c) des anticorps produits par hémolyse (par exemple, l'anémie hémolytique auto-immune, réactions transfusionnelles); ou Hb (par exemple la thalassémie), d) par des agents exogènes (par exemple, les médicaments à la pénicilline, la quinidine, l'alpha-méthyldopa), des agents infectieux (tels que Mycoplasma, Plasmodium ou Clostridium), ou (par exemple, les valvules cardiaques anémie microangiopathique) par des moyens mécaniques néoplasmes syndrome hémolytique et urémique et trombocitopática purpura (TTP).
En ce qui concerne la clinique, le hémolyse intravasculaire peut survenir de façon brutale au risque de la vie du patient, avec l'apparition soudaine de anémie, douleurs abdominales, inconfort, tachycardie, des douleurs généralisées, vomi, frissons, prostration et hémoglobinurie visible (urine foncée); les complications de cette maladie sont: coagulation intravasculaire et le choc oligoanurie.
La forme chronique va généralement cliniquement inaperçue, résultant dans une longue période accumulation de fer dans les tissus, qui, avec des transfusions répétées, entraînant Hémochromatose.
Le Syndrome hémolyse extravasculaire en général chronique, le patient a pâleur, subictericia, des symptômes modérés de l'anémie et splénomégalie, qui apparaît avec des complications de temps comme: calculs biliaires, ulcères dans les jambes, douleurs osseuses dues à une hyperplasie de la moelle épinière (tête de brosse). Peut produire viriasis crise aiguë hémolytique, grossesse, etc., avec les symptômes plus prononcés anémique récupérer dans quelques semaines; crise aplasique (de érythroblastopénie) épuisement cordon, mégaloblastose de la consommation accrue de chronique de l'acide folique, la crise hémolyse intravasculaire aiguë que la carence en G6PD produit avec la consommation de haricots ou par traitement avec la chloroquine.

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