Causes de Langerhans histiocytose

Avril 6, 2016 Admin Santé 0 18
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Les causes histiocytose pas connus. Les facteurs impliqués dans l'étiologie et la pathophysiologie de ces maladies comprennent les infections, les infections virales, et en particulier un dysfonctionnement des cellules immunitaires, y compris un dysfonctionnement des lymphocytes et des cytokines, des mécanismes de tumeurs, les facteurs génétiques, des molécules d'adhésion cellulaire, et des combinaisons de ceux-ci.

Bien que le type de virus de l'herpès humain 6 a été trouvé dans les lésions de l'histiocytose à cellules de Langerhans, sa signification étiologique a été interrogé. Broad recherche de preuves de l'infection virale était révélateur.




  • Un rapport de la Suède suggère un taux plus élevé de l'histiocytose diagnostiqué chez les enfants conçus par fécondation in vitro
  • Les cytokines jouent un rôle important dans la physiologie et la biologie cellulaire. LCH lésions contenant diverses cytokines. De grandes quantités de cytokines sont produites exclusivement par les cellules
  • a été rapporté une expression anormale de molécules d'adhésion cellulaire de leucocytes dans Langerhans histiocytose. Ces molécules médiateurs cellule-cellule et cellule-matrice adhérence
  • L'utilisation de la réaction en chaîne liée de récepteur d'androgène humain (PCR) a évaluer clonalité, les chercheurs ont montré que toutes les formes de Langerhans histiocytose sont des clones, donc, histiocytose est une maladie néoplasique clonale
  • Le rôle de la génétique ne est pas bien défini. L'émergence de plusieurs cas dans une famille est rare, mais a été rapporté. L'histiocytose de Langerhans a été rapporté dans plusieurs jumeaux monozygotes et dizygotes
  • Certains consanguinité a été signalé et la participation aux proches parents (cousins). Cependant, la rareté relative de la présence de la famille ne indique pas forte influence héréditaire
  • nucleaphosmin Fusion (MNP) et du lymphome anaplasique kinase (ALK) gène résultant dans la protéine de fusion NPM-ALK, qui peut être démontrée par immunohistochimie, a été signalé dans l'histiocytose maligne. Récemment, trois cas de histiocytose dans la petite enfance avec une hypertrophie du foie et de la rate, de l'anémie et de thrombopénie ont été signalés
  • cytotoxicité spontanée des lymphocytes circulants ont été observées chez les patients atteints de Langerhans histiocytose. La formation d'anticorps contre les erythrocytes autologues a également été rapportée
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