Les malformations congénitales de l'utilisation du glycogène musculaire: stockage de glycogène

Mars 20, 2016 Admin Santé 0 4
FONT SIZE:
fontsize_dec
fontsize_inc

Le muscle squelettique utilisé comme une source d'énergie ATP, qui est produite par synthèse par des réactions métaboliques des composés organiques, tels que le glucose, des acides gras ou des protéines. À leur tour, les réserves musculaires glucose glycogène, ce dernier non seulement stocké dans le muscle, mais aussi dans le foie.
Le rôle du glycogène musculaire est de fournir des substrats pour générer l'ATP pour une utilisation dans la contraction musculaire. Le stockage de glycogène musculaire peut être divisé en deux groupes, le premier est caractérisé par la faiblesse et l'atrophie progressive musculaire squelettique ou une cardiomyopathie, et est représenté par le déficit lisómica acide enzyme alpha-glucosidase qui décompose le glycogène pour une utilisation par les muscles (La maladie de Pompe).
La seconde est une altération de l'énergie musculaire caractérisée par douleurs musculaires, l'intolérance exercice, myoglobinurie (présence de myoglobine dans les urines) et la susceptibilité à la fatigue. Ce groupe comprend la carence myophosphorylase (McArdle type IV de la maladie), fosfogliceratocinasa, mutase et de lactate déshydrogénase.
Certains de ces derniers sont également associés à un hémolyse offset, indiquant un trouble généralisé du métabolisme du glucose.

(0)
(0)

Commentaires - 0

Sans commentaires

Ajouter un commentaire

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caractères restants: 3000
captcha