Les symptômes de syndrome de Hunter

Avril 7, 2016 Admin Santé 0 5
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Le syndrome de Hunter est un type de maladie dans un groupe de maladies métaboliques héréditaires appelée mucopolysaccharidose (MPS), qui est connu comme MPS II. Il existe deux sous-types de syndrome de Hunter, MPS II A et II B de la MPS. Les symptômes varient selon le sous-type.

De l'apparition précoce du syndrome de Hunter (MPS II) est la plus fréquente et la plus grave des deux types et apparaît généralement autour de 2 à 4 ans.




Cette forme de la maladie peut conduire à un retard mental sévère à la fin de l'enfance. Les enfants atteints de cette forme de syndrome généralement ne survivent pas au-delà de l'adolescence.

Parmi les signes et les symptômes de la maladie peuvent être trouvées:

  • Une diminution dans le développement des compétences, âgés de 3 1/2 et habituellement entre
  • grossiers traits du visage, y compris épaississement des lèvres, de la langue et le nez
  • Un nez large et les narines
  • Claw Mains
  • Une langue sur
  • taille anormale des os ou de la forme et d'autres irrégularités squelettiques
  • Expansion organes internes comme le foie et la rate, résultant dans l'abdomen distendu
  • troubles respiratoires comme l'apnée du sommeil, un état dans lequel la respiration se arrête par intermittence pendant le sommeil
  • troubles cardiovasculaires, tels que l'épaississement progressif des valves cardiaques, l'hypertension artérielle (hypertension) et le blocage des vaisseaux sanguins
  • La perte de vision ou de dommages causés par la dégénérescence des cellules qui captent la lumière et l'accumulation de débris cellulaires dans le cerveau qui provoque la pression sur le nerf optique et l'œil
  • Les lésions cutanées sur les bras et le haut du dos
  • La perte progressive de l'audition
  • Le comportement agressif
  • de croissance lente, généralement après 4 ou 5
  • raideur articulaire
  • Diarrhée
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