Leucodystrophie Définition

Avril 29, 2016 Admin Santé 0 12
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La leucodystrophie est une maladie de la substance blanche est causée par démyélinisation, ce est à dire augmentée ou formation anormale de lésions de la myéline provoquée par une variété de défauts enzymatiques, dont beaucoup sont héritées.

Le déficit enzymatique peut être peroxysomes dans les lysosomes, les mitochondries, ou peut être une déficience enzymatique spécifique qui ne est pas organites spécifiques.




Quelques exemples de maladies lysosomales sont leucodystrophie métachromatique, maladie Krabbes, gangliosidose, ML et mucopolysaccharidose et Mannosidose. Troubles péroxysomiales inclure le syndrome de l'adrénoleucodystrophie, classique et représentants de nourrissons et d'enfants ont une maladie Refsums.

Les maladies mitochondriales sont MELAS (encéphalopathie mitochondriale, acidose lactique et d'AVC), la maladie de Leigh, le syndrome MERFF (myopathie, encéphalopathie et fibres rouges déchiquetées) et trichopoliodystrophy (syndrome de Menkes).

déficiences enzymatiques ne sont pas organites spécifiques et à des défauts dans le métabolisme des Oculocerebrorenal, acidurie organique acide aminé de la maladie d'urine syndrome, la phénylcétonurie et le sirop d'érable, que acidurie méthylmalonique, acidurie propionique et acidurie glutarique.

Les maladies de la myéline incluent le syndrome de Cockayne et Pelizaeus Merzbacher. Autres leucodystrophies sont des maladies Canavans et maladies qui présentent les Alexanders macrocrânie.

Ces conditions produisent une variété de changements à la fois de la substance blanche et la substance grise qui souvent symétrique et sont souvent classés par la distribution des anomalies.

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