Provoque Progeria

Avril 3, 2016 Admin Santé 0 9
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Une grande partie de progeria défauts cellulaires sont le résultat de l'accumulation dans les cellules d'une protéine mutante, la progérine à l'intérieur de la membrane qui entoure le noyau de la cellule. Cette protéine se trouve en forte concentration dans les cellules de patients atteints de progeria, ce qui entraîne une déformation de la membrane nucléaire et de raccourcir la durée de vie de la cellule.

On ne sait pas pourquoi l'accumulation de cette progérine de protéine mutante, est très abondante dans certains tissus tels que l'endothélium des vaisseaux sanguins, des cellules et des dents musculaires lisses, tandis que d'autres, comme le cerveau, est modeste, vous permettant de sauver le vieillissement relativement tôt.




- base génétique de progeria

En une seule mutation nucléotidique qui se exprime dans une région dominante est la base génétique de la progeria.

La mutation responsable du syndrome de progeria est situé sur un petit segment du chromosome 1q et les grèves juste le gène LMNA. Ce gène code pour une protéine appelée normalement lamine A: progeria dans le gène LMNA produit une certaine quantité d'une feuille normale, et la lamine A muté ou progérine.

Le lamine A est une protéine de filamenteuse qui travaille comme un élément clé de la membrane qui entoure le noyau des cellules, de sorte que leur rôle est crucial pour préserver l'intégrité du noyau contenant la chromatine.

Avec l'identification d'une mutation génétique et la caractérisation de la protéine résultant de la mutation (progérine), des efforts sont actuellement dirigés à comprendre comment cette protéine anormale affecte la fonction cellulaire.

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