Types et causes de l'hermaphrodisme

Plus 18, 2016 Admin Santé 0 209
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Le hermaphrodisme peut être divisé en quatre catégories:

  • Hermaphrodisme 46, XX
  • Hermaphrodisme 46, XY
  • L'hermaphrodisme vrai gonadique
  • Complexe hermaphrodisme ou indéterminée

- Hermafroditismo 46, XX

La personne a les chromosomes d'une femme, les ovaires d'une femme, mais les organes génitaux masculins apparaissent extérieur. Ce type est généralement le résultat d'un foetus de sexe féminin qui a été exposé aux hormones mâles excessives avant la naissance. Lèvres fondus et le clitoris agrandit pour ressembler à un pénis. Généralement, ces personnes ont l'utérus normal et les trompes de Fallope. Cette condition est également connu comme. Il ya plusieurs causes possibles:




  • Hyperplasie congénitale des surrénales (cause la plus fréquente)
  • Les hormones mâles (comme la testostérone) consommés par la mère pendant la grossesse
  • Produire des tumeurs d'hormones mâles chez la mère sont des tumeurs de l'ovaire en général
  • La carence de l'aromatase: Ce ne est pas évident jusqu'à la puberté. L'aromatase est un enzyme qui convertit normalement hormones mâles chez les femmes. L'activité de l'aromatase excessive peut produire l'excès d'œstrogènes (hormone féminine) et très peu d'activité de ce type d'hermaphrodisme. Pendant la puberté, ces enfants qui avaient été soulevées que les filles, peuvent commencer à développer des caractéristiques masculines.

- Hermafroditismo 46, XY

La personne a les chromosomes d'un homme, mais les organes génitaux externes sont incomplètes, sont ambiguës ou sont clairement femelle. En interne, les testicules peuvent être normaux, malformée ou absente. Formant organes génitaux externes normale dépend de l'équilibre entre les hormones mâles et femelles, et nécessite donc la production et la fonction des hormones mâles correctement. Les causes possibles de ce type de hermaphrodisme sont:

  • Problèmes avec les testicules: Les testicules produisent normalement des hormones mâles. Si les testicules ne font pas correctement, produit un sous-virilisation. Il ya plusieurs causes possibles, y compris Syndrome de Swyer pur
  • Des problèmes avec la formation de la testostérone: testostérone par une série d'étapes est formée et chacune nécessite une enzyme différente. Carences dans l'une de ces enzymes peuvent entraîner testostérone inadéquat et produire un syndrome différent hermaphrodisme 46, XY. Différents types de hyperplasie congénitale des surrénales peuvent tomber dans cette catégorie
  • Problèmes avec la testostérone: Certaines personnes ont des testicules normaux et des quantités adéquates de testostérone et ne ont pas encore hermaphrodisme 46, XY

-Deficiencia de personnes 5-alpha-réductase avec le 5-alpha-réductase, l'enzyme nécessaire pour convertir la testostérone en dihydrotestostérone. Il existe au moins cinq types de déficience de la 5-alpha-réductase différentes. Certains enfants ont des organes génitaux mâles normaux, certains ont des organes génitaux féminins normales, et beaucoup ont un terrain d'entente. Le plus grand changement d'organes génitaux masculins externe pendant la puberté

-Síndrome androgènes insensibilité: Ce est la cause la plus fréquente de ce type de l'hermaphrodisme. Les hormones sont normales, mais les receveurs d'hormones mâles ne fonctionnent pas correctement. Il ya plus de 150 différents défauts identifiés à ce jour et chacun amène un autre type de syndrome d'insensibilité aux androgènes

- vrai gonadique hermaphrodisme

Dans ce type d'hermaphrodisme la personne a à la fois des testicules et du tissu ovarien. Cela peut être dans le même gonades (ovotestis) ou la personne peut avoir un ovaire et les testicules. La personne peut avoir chromosomes XX, chromosomes XY, ou les deux. Les organes génitaux externes sont ambiguës ou peuvent sembler être mâle ou femelle. Cette condition est appelée hermaphrodisme vrai. Dans la plupart des personnes ayant hermaphrodisme vrai gonadique la cause est inconnue, bien que dans certaines études animales a été associé à l'exposition à des pesticides agricoles.

- complexes ou hermaphrodisme indéterminée ou d'un trouble du développement sexuel

De nombreuses configurations différentes combinaisons chromosomiques simples (46, XX ou 46, XY) peut provoquer des troubles du développement sexuel. 45 Ceux-ci comprennent, XO (un seul chromosome de X), et 47, XXY, 47, XXX (deux cas ont un chromosome sexuel dans la plupart, ou X ou Y). Ces conditions ne sont pas dans un état d'hermaphrodisme où divergence entre les organes génitaux internes et externes. Cependant, il peut y avoir des problèmes avec les niveaux d'hormones sexuelles, le développement sexuel des numéros généraux et altérés de chromosomes sexuels.

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